Введение (актуальность). Первично-множественные злокачественные опухоли (ПМЗО) – это независимое возникновение у одного больного двух или более злокачественных новообразований. Контингент больных с ПМЗО в России, стоящих на учете, составляет более 288 тыс. человек с ежегодным приростом данного показателя. Учитывая наличие у больного двух новообразований, по поводу которых может быть оказана, в том числе и одновременная, специализированная помощь, закономерно возникают вопросы – как правильно сформулировать заключительный клинический диагноз и верно выбрать код диагноза для пациентов с ПМЗО? Описание случая. Пациентка Ф., 68 лет, с диагнозом рак прямой кишки T3N0M0, II ст. (морфологические исследование – аденокарцинома) обратилась в ФГБУ «НМИЦ онкологии Блохина» для диагностики и определения тактики лечения. По данным КТ были диагностированы кисты обеих почек. В правой почке 4,3 см (Bosniak I); в левой почке сложная киста 7,7 см с геморрагическим компонентом (Bosniak II). Пациентке выполнена резекция прямой кишки, осложнившаяся перфорацией полого органа, сепсисом полирезистентного штамма возбудителя, что привело к смерти больной. Посмертный клинический диагноз сформулирован лечащим врачом как С20 рак прямой кишки T3N0M0, II ст. На вскрытии выявлено расхождение клинического диагноза и патологоанатомического II категории в связи с наличием не диагностированного второго злокачественного новообразования – рака левой почки. Диагноз патологоанатома был выставлен как: С97 Первично-множественные новообразования: 1) Рак прямой кишки pT3N0M0. 2) Рак левой почки, pT1aN0M0. Обсуждение. До выхода обновленных рекомендаций общества патологоанатомов в 2022 году основной диагноз ПМЗО воспринимался патологоанатомами как единый, то есть все имевшиеся у пациента онкологические заболевания являлись основными, что соответствовало требованиям МКБ-10. С 2022 г. было отменено использование кода С97, и основным диагнозом в настоящий момент указывается ведущее, наиболее тяжелое новообразование. Подобное требование изложено и в единичных клинических рекомендациях и регистрах, что не соответствует требованиям самой классификации МКБ-10, действующей на территории России. Выводы (заключение). В стране идет постепенный отказ от использования кода С97, как на врачебном уровне, так и на уровне государства. Многочисленные вопросы, касающиеся выбора кода диагноза, а также трактовка устаревших положений классификации МКБ-10 остаются неосвещенными, в связи с тем, что на настоящий момент отсутствуют единые рекомендации по построению клинического диагноза. Аксиома, что клинический и патологоанатомический диагноз едины - в настоящий момент также оспаривается.